- Аногенитальные маммароподобные железы и связанные с ними заболевания. часть 1. доброкачественные опухоли и опухолеподобные процессы аногенитальных желез
- Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки
- Классификация дефекта межжелудочковой перегородки
- Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
- Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки
- Причины дефекта межжелудочковой перегородки
- Роспрофжел: защитник или социальный отдел ржд? расследование о деятельности официального профсоюза
- Российский профессиональный союз локомотивных бригад железнодорожников
- Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
Аногенитальные маммароподобные железы и связанные с ними заболевания. часть 1. доброкачественные опухоли и опухолеподобные процессы аногенитальных желез
В 1991 г. van der Putte описал новый вариант кожных желез, имеющих специфическое гистологическое строение, отличающее их от эккринных, апокринных и молочных желез и в то же время имеющих с ними общие черты [1]. Первоначально они были названы «аногенитальные потовые железы» из-за общих черт с эккринными и апокринными потовыми железами [1], но при дальнейшем изучении выявлено значительное сходство их гистологического строения со строением молочных желез, и термин «аногенитальные маммароподобные» железы (МПЖ) вульвы оказался более предпочтительным [2].
МПЖ являются нормальным компонентом аногенитальной области и локализуются у женщин преимущественно в складке между малой и большой половыми губами, в меньшей концентрации в области промежности и вокруг анального отверстия, у мужчин в венечной борозде, на вентральной стороне полового члена и в перианальной области [1].
Строение МПЖ может варьировать от широких, слегка извитых тубулярных структур, иногда формирующих ответвления и «дивертикулы» [1], до более сложных форм, в которых извитые структуры также образуют многочисленные ответвления с формированием долек, напоминающих дольки молочной железы (рис. 1, а—г). Секреторный эпителий состоит из базального слоя миоэпителиальных клеток и внутреннего слоя либо призматических клеток с признаками апикальной секреции, либо клеток кубической формы в дольках. Вокруг желез имеется строма, состоящая из концентрически расположенных соединительнотканных волокон и варьирующая по плотности (см. рис. 1, в, г). Протоки МПЖ открываются прямо на поверхность кожи. Эпителий протока представлен двумя рядами клеток — внутренним рядом призматических клеток и наружным, состоящим из миоэпителиальных клеток, последние присутствуют вплоть до внедрения протоков в эпидермис. В нижней части эпидермиса вокруг открывающихся на поверхность протоков МПЖ и в верхней части эпителия протоков содержатся светлые клетки, идентичные по цитологическим и иммуногистохимическим характеристикам клеткам Токера кожи соска молочной железы [3].
МПЖ отличаются от эккринных и апокринных потовых желез типом эпителия, более сложным строением секреторной части, циклическими изменениями эпителия и стромы. С другой стороны, по этим же признакам, а также по типу кубического и цилиндрического эпителия в дольках и призматического с апикальной секрецией в протоках, аналогичных терминальным дольковым протокам в молочной железе, МПЖ в значительной степени имеют сходство с молочными железами.
Предположение о том, что ряд патологических процессов и опухолей аногенитальной области, включая фиброзно-кистозную болезнь, фиброаденому, папиллярную гидраденому и некоторые карциномы, имеют отношение к аногенитальным МПЖ, вызвало необходимость пересмотра происхождения различных неопластических (доброкачественных и злокачественных) и реактивных состояний аногенитальной области, имеющих значительное сходство с аналогичными процессами в молочной железе.
Выполненный ниже обзор литературы данных патологических состояний дополнен собственными наблюдениями. Детально изучены 286 случаев доброкачественных опухолей и опухолеподобных процессов МПЖ, локализующихся в аногенитальной области, из архивов кафедры патологии Карлского университета (Пльзень), отдела морфологии опухолей НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова (Санкт-Петербург), Санкт-Петербургского клинического научно-практического центра специализированных видов медицинской помощи (онкологического) и ОБУЗ Ивановского областного онкологического диспансера (Иваново) за период с 1993 по 2022 г.
Основные неопластические и реактивные процессы, относящиеся к аногенитальным МПЖ, и их гистологические аналоги в молочных железах представлены в таблице.
Папиллярная гидраденома (ПГ) — наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль аногенитальной области у женщин белой расы среднего возраста [4, 5]. Микроскопическое строение ПГ аналогично интрадуктальной папилломе молочной железы и представляет собой кистозную структуру, выстланную эпителием и содержащую анастомозирующие между собой удлиненные тубулярные и сосочковые структуры (рис. 2, а). Тубулярные структуры отделены друг от друга прослойками фиброзной ткани и образуют лабиринтоподобный рисунок. Сосочковые структуры организованы в «листовидную» модель. Эпителиальная выстилка состоит из внутреннего слоя призматического эпителия, часто с декапитирующей секрецией, и базального слоя миоэпителиальных клеток.
Различные структуры рассматривались в качестве возможного источника происхождения данной опухоли, в том числе эккринные и апокринные железы [6] и эктопическая ткань молочной железы [7]. Гипотезе, согласно которой ПГ развивается из апокринных потовых желез, противоречат следующие данные: ее появление не отмечено у мужчин, в аксиллярных областях и у женщин негроидной расы [5]. Общим свойством всех перечисленных исключений является наличие апокринных потовых желез в большой концентрации.
В исследовании, проведенном Offidani и соавт., показано, что 90% ПГ демонстрируют иммунореактивность с рецепторами прогестерона и эстрогенов аналогично МПЖ [8], тогда как типичные эккринные и апокринные потовые железы их лишены [8—10].
После описания МПЖ в 1991 г. [1] многие авторы отмечали наличие подобных желез в непосредственной близости к ПГ [8, 11]. Сходство гистологического строения ПГ с интрадуктальной папилломой молочной железы, развитие ее преимущественно у женщин в аногенитальной области, наличие рецепторов к прогестерону и эстрогенам и взаимное топографическое расположение поддерживают предположение о возникновении ПГ из МПЖ.
В проведенных нами исследованиях ПГ описаны некоторые новые гистопатологические характеристики данной опухоли, часто наблюдаемые при патологических процессах молочных желез [12—14]. Из 270 случаев ПГ, собранных нами из различных архивов, в 97 (36%) наблюдали оксифильную метаплазию эпителиальных клеток опухоли. В фокусах оксифильной метаплазии встречались клетки с обильной «стекловидной» розовой цитоплазмой, содержащей яркие эозинофильные гранулы (см. рис. 2 б). В метаплазированных областях имелись очаги умеренного ядерного и клеточного плеоморфизма. Аналогичные гистопатологические изменения в молочных железах, называемые апокринной метаплазией, чаще всего наблюдаются при склерозирующем аденозе, фиброаденомах, папилломах и других процессах. Сходные изменения в ПГ отмечены впервые в 1962 г. [4], затем бегло упоминались в работах еще двух авторов [8, 15]. Возможно, данные гистопатологические изменения ПГ встречаются не часто или не обращают на себя должного внимания.
Известно, что интенсивная эозинофилия цитоплазмы возникает из-за обильного содержания в ней одной или более органелл, отличных от рибосом — митохондрий, лизосом, цитофиламентов и др. Иммуногистохимическое исследование показало, что в большинстве наших случаев оксифильная метаплазия была следствием содержания в цитоплазме лизосом.
В дополнение к метапластическим изменениям эпителия опухоли мы наблюдали следующие гистопатологические симптомы, аналогичные наблюдаемым при доброкачественных процессах в молочной железе [12—14]:
1) зоны с выраженным солидным компонентом, напоминающим встречающуюся в молочных железах простую и атипичную дуктальную гиперплазию эпителия протоков [16, 17];
2) зоны, состоящие из овальных и веретенообразных клеток, напоминающие «струящуюся модель роста», описанную J. Azzopardi в процессах молочной железы [18];
3) области, аналогичные склерозирующему аденозу молочной железы с типичной и атипичной апокринной метаплазией [17];
4) фокальные светлоклеточные изменения неопластического секреторного эпителия, соответствующие так называемым лампроцитам, встречающимся при доброкачественных процессах в молочной железе и описанным F. Skorpril [19];
5) отсутствие периферического слоя миоэпителиальных клеток в зонах с оксифильной метаплазией, не определявшегося даже иммуногистохимическими маркерами, в совокупности с ядерным и клеточным плеоморфизмом метаплазированных клеток вызывало подозрения о злокачественных изменениях. Однако катамнез пациентов был без особенностей, и мы расценили эти изменения как атипичный апокринный аденоз.
В 74 (27%) случаях ПГ мы наблюдали МПЖ, находящиеся в непосредственной близости от опухоли.
Фиброаденома — редко встречающаяся доброкачественная опухоль МПЖ, локализующаяся в области вульвы или перианально. В литературе описано более 20 случаев фиброаденом аногенитальной области [20—39].
Мы наблюдали 8 случаев фиброаденом: 6 локализовались в области вульвы; 2 — в области промежности [40, 41]. Микроскопически опухоль идентична фиброаденоме молочной железы и состоит из фиброзной и железистой ткани (рис. 3, а). Расширенные железистые трубочки располагаются среди фиброзной ткани (периканаликулярные структуры) или могут быть сдавлены фиброзной тканью (интраканаликулярные структуры). Эпителиальная выстилка представлена внутренним слоем кубического или призматического эпителия и наружным слоем миоэпителиальных клеток (см. рис. 3, б). Иногда скопления протоков могут формировать дольчатые структуры [42]. Отмечено сходство между фиброаденомами кистозного строения и ПГ с преобладанием стромального компонента [25].
Предположение, что опухоли, возникающие из МПЖ, могут быть гормонально-зависимыми, для фиброаденом из МПЖ подтверждается в случае, описанном J. Sington [38]. У пациентки, получавшей заместительную гормональную терапию прогестероном и эстрогенами, развившаяся фиброаденома вульвы экспрессировала рецепторы к прогестерону. Несомненно, что иммунопрофиль фиброаденом МПЖ требует дальнейшего изучения.
В патологии молочной железы доброкачественная листовидная опухоль представляет собой двухкомпонентное (соединительнотканное и эпителиальное) образование, которое, сохраняя общие черты с фиброаденомой, приобретает некоторые отличительные признаки. Особенности листовидной опухоли заключаются в появлении листовидных структур — истинных сосочков на широком основании, покрытых эпителием и вдающихся в просветы кистовидно увеличенных железистых полостей, и гиперцеллюлярности стромы. Листовидные опухоли в области вульвы встречаются чрезвычайно редко [42—47]. В нескольких случаях визуализировались структуры, напоминающие МПЖ [42—45]. Мы наблюдали один случай доброкачественной листовидной опухоли в перианальной области у пациентки 46 лет, которая по гистологическому строению была идентична филлоидной опухоли молочной железы [41].
Это очень редкая опухоль, в литературе описаны единичные наблюдения. Представляет собой четко отграниченное образование, состоящее из крупных эпителиальных клеток с гиперхромными ядрами и интрацитоплазматическими вакуолями с признаками секреции [48, 49].
В патологии молочной железы склерозирующий аденоз (СА) может встречаться в различных новообразованиях в виде компактной пролиферации мелких протоков с сохранением внутреннего эпителиального и периферического миоэпителиального слоев клеток вдоль окружающей их базальной мембраны [17]. Эти изменения сопровождаются фиброзом, атрофией эпителиальных клеток и компрессией тубулярных структур. Форма С.А., принявшего значительные размеры и вследствие этого определяющегося клинически как опухоль, может быть интерпретирована как «аденозная» опухоль [50].
СА в аногенитальной области также может сопровождать четко очерченные нозологические формы [51] или вызывать клинически определяющееся опухолевидное образование — вышеупомянутую «аденозную» опухоль [52].
Мы наблюдали обе формы СА: первую — в нескольких случаях папиллярной гидраденомы [12, 14] и в доброкачественном образовании перианальной области у пациентки 41 года, которое мы трактовали как необычную гиперплазию МПЖ [53], так как оно полностью не соответствовало ни одному процессу, поражающему МПЖ или его аналог в молочной железе; вторую — в виде бессимптомно протекающего нодулярного образования диаметром 2 см в перианальной области у пациентки 46 лет, которое представляло собой «аденозную» опухоль, микроскопически состоящую из многочисленных областей склерозирующего аденоза, кист и микрокист, редких тубулярных структур с эпителиальными изменениями, напоминающими интрадуктальную гиперплазию [52]. Также имелись области с оксифильной метаплазией и светлоклеточными изменениями эпителия. Рецепторы к прогестерону и эстрогенам экспрессировали соответственно 50 и 20% эпителиальных клеток опухоли. Также выявлена моноклональность при анализе гена андрогенного рецептора человека (HUMARA, human androgen receptor gene) [52].
В патологии молочной железы фиброзно-кистозная болезнь (ФКБ) — частое доброкачественное заболевание молочной железы; морфологически характеризуется различного размера кистами, апокриновой метаплазией и гиперплазией эпителия, фиброзом, кальцификатами и хроническим воспалением [50].
Мы наблюдали редкий случай бессимптомного опухолеподобного образования на правой большой половой губе размером 1,5 см у 53-летней пациентки. При гистологическом исследовании обнаружены все морфологические черты, присущие ФКБ молочной железы (рис. 4, а, б) [54].
Такие изменения МПЖ встречаются редко. В исследовании A. Parks и соавт. перечислены 11 случаев фиброзно-кистозной болезни АМПЖ [55], однако, большинство описанных случаев не имели типичной для ФКБ морфологии [54].
В патологии молочной железы маммарная гамартома — четко отграниченное, преимущественно инкапсулированное образование, в составе которого есть все компоненты ткани молочной железы [17].
Мы наблюдали случай перианальной маммароподобной гамартомы у 34-летней пациентки с фациоскапулохумеральной мышечной дистрофией, билатеральной гестационной гигантомастией, двусторонней псевдоангиоматозной стромальной гиперплазией аксиллярной эктопической ткани молочной железы.
Пациентка самостоятельно обнаружила образование в перианальной области, которое было удалено. При макроскопическом исследовании выявлен четко отграниченный узел 4,5 см в диаметре. При гистологическом исследовании узел представлен преимущественно плотными коллагеновыми волокнами с фокусами жировой ткани, между которыми расположены маммароподобные дольки и несколько расширенные протоки (рис. 5, а, б). Рядом с узлом обнаруживались интактные МПЖ [56]. Других случаев маммароподобной гамартомы в литературе нам не встретилось.
Изменения в новообразованиях и процессах МПЖ могут касаться не только эпителиального, но и стромального компонента. К таким изменениям относится псевдоангиоматозная стромальная гиперплазия (ПАСГ), впервые описанная в 1986 г. в молочной железе [57]. Микроскопически ПАСГ представляет собой щелевидные, часто анастомозирующие между собой каналы, не содержащие эритроциты и выстланные прерывающимися и истонченными клетками без атипии и митотической активности. Патогенез ПАСГ объясняется пролиферацией стромальных миофибробластов в ответ на гормональные стимулы. Миофибробластная дифференцировка была показана с помощью электронно-микроскопических исследований [57, 58]. Описаны случаи миофибробластомы и даже миофибробластной саркомы, возникшие из ПАСГ [16].
ПАСГ часто встречается при различных доброкачественных и злокачественных процессах в молочной железе, в редких случаях может продуцировать клинически определяющиеся опухолевые массы, даже вызывая увеличение молочной железы в размерах [16].
Мы наблюдали 8 случаев ПАСГ МПЖ — в двух фиброаденомах и трех листовидных опухолях [40, 41]; в двух случаях смешанных опухолей с участками фиброаденомы и папиллярной гидраденомы вульвы (рис. 6, а—в) [59, 60] и в одном случае, где ПАСГ была ассоциирована только с липоматозной метаплазией стромы и гиперплазией МПЖ, что вызвало появление клинически определяющегося образования.
Наиболее важное клиническое и диагностическое значение ПАСГ, в том числе и в аногенитальной области, заключается в дифференциальной диагностике с ангиосаркомой низкой степени злокачественности, хотя ангиосаркомы вульвы встречаются редко.
МПЖ, локализующиеся в аногенитальной области и до недавнего времени расценивающиеся как эктопическая или добавочная ткань молочной железы, являются нормальным анатомическим компонентом этой области и могут давать начало многочисленным процессам и неоплазиям, морфологически напоминающим аналогичные заболевания молочной железы, включая фиброаденому, папиллярную гидраденому, лактирующую аденому, «аденозную» опухоль, листовидную опухоль и др.
Такие процессы, как склерозирующий аденоз и псевдоангиоматозная стромальная гиперплазия, хорошо узнаваемые в патологии молочной железы, могут наблюдаться и при различных образованиях аногенитальной области. Они могут встречаться в уже существующих новообразованиях из МПЖ (например, в папиллярной гидраденоме [12], листовидной опухоли и фиброаденоме [40]) или даже образовывать клинически определяемое образование [52].
Спектр новообразований и патологических процессов аногенитальной области, связанных с МПЖ, расширяет наши представления об опухолях придатков кожи и требует дополнения существующих классификационных систем в этой области.
Участие авторов:
Концепция и дизайн: И.Э.Б., А.М.К., Д.В.К.
Сбор и обработка материала: И.Э.Б., A.М.К., К.В.Ш., Д.В.К.
Написание текста: И.Э.Б., А.М.К., Д.К.
Редактирование: И.Э.Б., К.В.Ш., М.М., Д.В.К.
Конфликт интересов отсутствует.
Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки
К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.
Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.
Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения сопутствующих ВПС.
Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.
Классификация дефекта межжелудочковой перегородки
Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.
С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:
- перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
- мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
- надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.
При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.
Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.
У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.
Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки
Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).
Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).
После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.
Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).
Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).
Причины дефекта межжелудочковой перегородки
Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.
В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.
Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.
Роспрофжел: защитник или социальный отдел ржд? расследование о деятельности официального профсоюза
Наши коллеги из корпоративного издания ОАО «РЖД» опубликовали большое интервью с председателем Российского профсоюза железнодорожников и транспортных строителей («Роспрофжел») Николаем Никифоровым. Материал приурочен к 115-летию профсоюза в апреле. Мы не могли пройти мимо, тем более что профсоюзную тему уже изучали предметно. Для начала предлагаем взглянуть на результаты опроса, проведённого в самой массовой группе железнодорожников в одной из соцсетей.
Только 2% принявших участие в голосовании полностью поддерживают Роспрофжел, почти 6% не теряют надежды, 12,5% ставят результативность этой общественной организации в зависимость от лидера первички. Две трети респондентов отказывают союзу в праве на существование. Затруднившихся сделать свой выбор, но желающих узнать итог голосования, 14%. В чём же дело? Давайте обратимся к интервью профсоюзного лидера. В самом начале Николай Алексеевич сообщил читателям железнодорожной ежедневки: «наша главная задача — улучшение социально-экономического положения работников». Звучит красиво. Только Устав Роспрофжел считает иначе.
«2.2. Основные задачи Профсоюза:
2.2.1. защита прав и интересов членов Профсоюза […];
2.2.2. обеспечение защиты права члена Профсоюза на рабочее место […];
2.2.3. обеспечение защиты права члена Профсоюза на справедливую оплату труда […];
2.2.4. контроль за соблюдением работодателями (их представителями) законодательства о труде […], защита членов Профсоюза от незаконных взысканий, увольнений и других противоправных действий;
2.2.5. социальная поддержка членов Профсоюза;
2.2.6. реальное повышение жизненного уровня каждого члена Профсоюза;
2.2.7. обеспечение каждому члену Профсоюза гарантий и компенсаций […];
2.2.8. защита прав и интересов членов Профсоюза при реорганизации, ликвидации, приватизации […]».
Обратили внимание? Председатель Роспрофжел говорит одно, в Уставе — немного другое. «Защита прав и интересов» проходит лейтмотивом задач профсоюза. Она же является единственной целью создания профсоюзов согласно Закону от 12.01.1996 №10-ФЗ (в ред. от 03.07.2022) «О профессиональных союзах, их правах и гарантиях деятельности» (ст.2, ч. 1):
«Профсоюз — добровольное общественное объединение граждан, связанных общими производственными, профессиональными интересами по роду их деятельности, создаваемое в целях представительства и защиты их социально-трудовых прав и интересов».
Как видим, путаница начинается на этапе понимания целей и задач союза его лидерами и, как следствие, рядовыми членами. Возможно, именно поэтому официальный профсоюз никто и не воспринимает, как защитника. Путёвочки, подарочки на Новый год, 23 февраля/8 марта, матпомощь (три тысячи дадут — считай, хорошо) на свадьбы-рождения-похороны. Детишек в летний лагерь.
Машинисты МЦК сообщили, что профсоюз согласовывает графики работы, в которых заложены переработки.
Повышение жизненного уровня своих членов (интересно, как?), о котором говорит г-н Никифоров, Устав Роспрофжел декларирует только шестым пунктом. Если исходить из положений закона, а не трактования задач Роспрофжела его лидером и восприятия этого союза работниками монополии, то картина складывается следующая.
Разочаровавшись в профсоюзе «официальном», помощник машиниста Алексей Мироненко организовал в депо Новокузнецк ЗСДТ первичную организацию Межрегионального профсоюза железнодорожников (МПЖ). Его уволили. Не защитил Роспрофжел машиниста Алексея Огневенко, которого уволили за участие в забастовке. Помог железнодорожнику лишь ЕСПЧ. На Западно-Сибирской дороге провели липовую оценку условий труда, повлекшую снижение размера оплаты труда. Роспрофжел молчал. Машинист Сергей Болтунов из депо Новосибирск ЗСДТ пытался заставить работодателя работать по им же утверждённым инструкциям. Итог – администрация включила репрессивную машину на всю мощь. Голоса профсоюза не слышно.
Машинисты МЦК сообщили, что профсоюз согласовывает графики работы, в которых заложены переработки . Как там было в Уставе Роспрофжел? «Контроль за соблюдением работодателями законодательства о труде»? Чего-то факты с задачами профсоюза не увязываются. Такое положение, как нам известно, практически во всех депо сети дорог. И во всех депо Роспрофжел бездействует одинаково. Помощник машиниста Денис Крень из депо Комсомольск-на-Амуре в своём видеообращении рассказал об условиях труда в депо. Профсоюз стыдливо прикрыл глаза, а когда Денис обратил внимание на проблему, помочь отказался. Итог — минус один член. Не вступился председатель первички Роспрофжела за машиниста Сергея Гальскова из моторвагонного депо Санкт-Петербург-Финляндский, которого заставили написать заявление на перевод в помощники за то, что он не сообщил об открытом переезде.Восстановиться в должности помогла наша публикация, вынесшая случай на всеобщее обозрение.
«А где роль профсоюзов? За что им отчисляют деньги? Под ответ их вместе с руководством ФПК!» — оценил участие Роспрофжела наш читатель в ответ на публикацию о письме проводника ФПК президенту страны с просьбой отменить повышение пенсионного возраста для этой категории работников.
Всё необходимое для реальной защиты прав работника в Уставе Роспрофжела есть.
Ещё один проблемный для работника монополии вопрос — т.н. «оптимизация». Мы много писали о ней, к примеру в этом материале или в этой статье. Много упоминаний об этом и в письмах наших читателей. Смысл один: обычное сокращение штатов при прежнем или бо́льшем объёме работы. Цитируем Николая Никифорова: «Позиция профсоюза — не соглашаться с увольнением работников до тех пор, пока работодатели не представят веских оснований. Например, внедрят новую технику, изменят технологию, станут использовать прогрессивные формы организации труда и производства. Недопустима практика повышения производительности труда исключительно за счёт сокращения штата». Кому верить — решайте сами. Мы верим своим глазам.
Будем объективны. В наших публикациях были и упоминания о профсоюзе в позитивном ключе. К примеру, в депо Дно профсоюз принял активное участие в организации музея. Помог профсоюз и в создании и функционировании музея в депо Санкт-Петербург-Пассажирский-Московский. Музей депо в Великих Луках также организован при помощи профсоюза. Одна деталь: было это всё ещё при социализме, а подобная деятельность целью профсоюза не является.
Выходит, совсем всё плохо с достижением Роспрофжела своих целей? Нет! Есть ложка мёда в этой бочке дёгтя! Совсем недавно мы рассказывали о ситуации с соблюдением режима труда и отдыха в депо Хабаровск ДВОСТ Т. Председатель первички Роспрофжела К.С. Варфаламеев предъявил работодателю требование об устранении нарушений. Как ни крути, но этот пример из сообщений наших корреспондентов на сегодняшний день единственный, из которого видно, что профсоюз действует в соответствии со своими целями. Тем не менее, 12,5% респондентов (помните результаты опроса?) верят своим лидерам. Мы не можем с ними не согласиться: всё необходимое для реальной защиты прав работника в Уставе Роспрофжела есть. Нет желания идти против работодателя.
В чём же причина такого более чем печального положения дел? Помните, совсем недавно Роспрофжел очень активно рассказывал, какой замечательный Коллективный договор подготовлен и принят при его непосредственном участии? С мнениями работников и экспертов мы наших читателей знакомили. Давайте ещё раз заглянем в документ.
Оказывается, помещения первичкам предоставляются безвозмездно, а средства на культурно-массовую работу и зарплату председателей первичек берутся у работодателя. Теперь понятна запредельная активность топов Роспрофжела в продвижении документа. Помимо тех пунктов, на которые мы обратили внимание, раздел 9 Коллективного договора устанавливает и другие случаи, когда профсоюз безвозмездно пользуется материальными благами работодателя. Способен такой профсоюз встать к нему в оппозицию? Ответ очевиден.
В этой связи уместно ещё раз вспомнить уже упомянутую нами ст. 2 Закона о профсоюзах:
«Все профсоюзы пользуются равными правами!»
Можете себе представить, что ОАО «РЖД» предоставит материальные блага настоящему, «зубастому» профсоюзу на тех же условиях? Мы тоже. Истоки запредельной любви работодателя и Роспрофжела ясны. Обычная взаимная зависимость. Профсоюз помалкивает, а работодатель оплачивает молчание и силком загоняет работников в организацию, которая должна за ним же и присматривать. Паритет интересов.
Ну и для полноты картины — снова цитата из Закона о профсоюзах.
Есть ли из искусственно созданной ситуации выход? Безусловно. Известный с незапамятных времён: рыночные отношения и конкуренция. Работники будут скидываться своими взносами на зарплату председателя первички только тогда, когда будут видеть прок от его деятельности. Не хватит средств — будет он работать, как миленький, наравне со всеми, а профсоюзную деятельность вести на общественных началах. По мановению волшебной палочки закончатся командировки в курортные регионы по вопросу обеспечения отдыха членов профсоюза. Этот вопрос применительно ко всем работникам будет вынужден решать тот, кому и надлежит это делать: работодатель. Ну а у профсоюза останется только один путь: становиться настоящим защитником. Тогда и интервью лидера не будет восприниматься, как пиар на пустом месте.
Своим взглядом на проблемы Роспрофжела vgudok.comпопросил поделиться генерального инспектора труда Союза профсоюзов России Сергея Храмова.
«Роспрофжел позиционирует себя, как консервативная организация, главной задачей которой является улучшение социально-экономического положения работников. Иными словами, это социальный отдел предприятия, ведущий переговоры с работодателем на условиях работодателя и по правилам работодателя. Например, профсоюз готов рассматривать вариант повышения заработной платы на уровне роста производительности трудаза счёт частичного использования средств, высвободившихся в связи со снижением численности. Значит, «профкомычи» готовы сократить сотни и тысячи работников (из зарплат которых многие годы удерживается процент в кассу профсоюза), переложив работу уволенных на оставшихся. При этом они готовы согласиться и с очевидным в наших условиях: с тем, что только скромная часть сэкономленного достанется самим оставшимся работникам.
Это уже не говоря о том, что само по себе обсуждение вопроса о «повышении производительности труда» противоречит самой сути понятия «профсоюз». Профсоюз — это объединение людей, работающих по найму, т.е. продающих работодателю-нанимателю свою квалификацию, умноженную на их рабочее время, — рассказал наш собеседник.— А объединение наёмных работников в профсоюз своей важнейшей задачей ставит именно повышение цены этого произведения. Вследствие чего производительность труда является заботой исключительно для работодателя.
На ж/д транспорте процветает премиальная-депремиальная система оплаты труда.
Соцпакет, конечно, это хорошо, но есть и другие, и как мне кажется, более значимые проблемы: это в первую очередь заработная плата, которая оставляет желать лучшего как своим размером, так и, что самое страшное, на ж/д транспорте процветает премиальная-депремиальная система оплаты труда. А это означает, что за любое несогласие с позицией начальства, а к этой категории российские работники относят и «профкомычей» из Роспрофжела и ФНПР, простой машинист, ремонтник, проводник может лишиться половины зарплаты в виде лишения премии, т.е. не предусмотренного ТК РФ взыскания — депремирования. Именно эта, сохраняющаяся с советских времен (Постановление СМ СССР, ЦК КПСС и ВЦСПС № 1115 от 1986 года) премиально-депремиальная система з/п и является инструментом закрепощения работников на всех российских предприятиях.
Кстати, о соцпакете. Как известно, в коллективных договорах и соглашениях Роспрофжела говорится о соцпакете, финансируемом из прибыли РЖД или «дочек». А прибыль, что не менее общеизвестно, это разность между доходом и расходами, в том числе и как раз на заработную плату. Таким образом, требование профсоюза об увеличении соцпакета автоматически означает согласие на снижение з/п… При молчаливом согласии профсоюза, а то и благодаря прямой поддержке работодатель увеличивает время непрерывной работы работников локомотивных бригад,то есть увеличивает плечи обслуживания, в результате чего рабочее время доходит до 12 часов, что можно сравнить с дальнобойщиками (4 часа и отдых). Повсеместно не соблюдается режиммеждусменного отдыха, работников вынуждают в своё личное время проходить всевозможные инструктажи, совещания. А «профкомычи» Роспрофжела при этом поддакивают, иногда отмалчиваются. Забывая при этом, что задачей профсоюза является защита интересов работника, а не «вхождение в положение» работодателя. При таком подходе Роспрофжел обречён быть придатком работодателя».
Мы поздравляем Роспрофжел с грядущей юбилейной датой, и желаем этому общественному объединению возродиться из пучины верноподданичества и стать той силой, в поддержку которой работник сам захочет отчислять членские взносы.
Владимир Максимов
Российский профессиональный союз локомотивных бригад железнодорожников
ЗА ЧТО МЫ БОРОЛИСЬРПЛБЖ неоднократно выступал с предложениями внесения ряда поправок в коллективный договор ОАО «РЖД», направленных на социальную защищенность, улучшение благосостояния и безопасности работников компании. Однако руководству компании удавалось их отклонять, чему во многом способствовала поддержка Роспрофжела.РПЛБЖ активно боролся за возвращение работникам филиалов компании ежемесячного вознаграждения за выслугу лет, которое предусматривалось пунктом 4.2.8 коллективного договора ОАО «РЖД» на 2005 год и продленного на 2006-2007 гг. С 01.04.2007 г. руководство РЖД в одностороннем порядке эти выплаты отменило, тем самым нарушив статьи 8-9, 135 Трудового кодекса РФ.
О факте нарушения трудового законодательства в компании РПЛБЖ сообщил в Государственную инспекцию труда в городе Москве. Госинспекция труда согласилась с профсоюзом, направив в адрес президента компании В. Якунина обязательное для исполнения предписание №710 от 02.11.2007 г., согласно которому ОАО «РЖД» обязано выплатить всем работникам компании задолженность по выплате вознаграждения за выслугу лет и в дальнейшем производить данную выплату в зависимости от стажа работы на железнодорожном транспорте.
Законность данного предписания было подтверждено решениями Нагатинского районного суда г. Москвы от 25.12.2007 г. и определением судебной коллегии по гражданским делам Московского городского суда от 04.03.2008 г. Однако Президиум Верховного суда РФ поддержал очередную надзорную жалобу РЖД.
В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ… Созданный как профсоюз работников локомотивных бригад, в настоящее время членами РПЛБЖ являются представители практически всех железнодорожных профессий, что во многом объясняет принятое на Внеочередном съезде РПЛБЖ (27 2022 г.) решение об изменении названия Российского профессионального союза локомотивных бригад железнодорожников на Межрегиональный профсоюз железнодорожников «МПЖ».
109548, г. Москва, ул. Полбина, д. 30, строение 3
Тел. 7 (495) 959-85-18, 7 906 7019086, факс: 8 (495) 959 83 89
E-mail: rplbg@mail.ru; rplbg@rasshifrui.ru
Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.
Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.
В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).
При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.
