<Письмо> Казначейства России от 11.04.2018 N 07-04-05/05-6612 «О перечислении невыясненных поступлений, зачисляемых в соответствующий бюджет»

При пароксизмальных дискинезиях (ПДК) нарушения движения наблюдаются только в момент приступа, вне приступа — пациент здоров. Пароксизмальные дискинезии – это группа заболеваний и нарушений различной этиологии, которые представляют собой относительно короткие аномальные движения и позы, которые наблюдаются только во время приступа. Пароксизм (приступ, атака) представляет собой различные комбинации нижеперечисленных вариантов нарушений движения:

1

.

хореический гиперкинез

— непроизвольные быстрые отрывистые нерегулярные подергивания;

2

.

атетоз

— относительно медленные и плавные «червеобразные» движения, которые как бы «перетекают» из одного движения в другое;

3

.

дистония

— аномальные позы и/или нарушения движения (медленные выкручивающие движения шеи, конечностей и туловища), вызванные повышением мышечного тонуса;

4

.

баллизм

— неконтролируемые резкие, бросковые движения рук и ног; если движение возникает в руке, то оно захватывает и плечо, и локоть; если в ноге — бедро и колено;

5

.

хореоатетоз

— одновременное существование и хореических движений и атетоза.

Продолжительность атак может быть различной — от нескольких секунд до нескольких часов. Любые части тела могут быть охвачены дискинезией. Сознание пациента во время приступа не нарушается. Неврологический статус между приступами нормальный.

В основу

классификации

ПДК положены этиологические, генетические, провоцирующие приступ факторы:

Доброкачественный тортиколлиз младенцев и пароксизмальное подведение глазных яблок вверх у младенцев являются транзиторными возрастзависимыми нарушениями и проходят самостоятельно. Остальные пароксизмальные дискинезии могут продолжаться несколько лет или быть пожизненными.

. L. Mount и S. Reback в 1940 г. опубликовали сообщение о семье, в которой прослеживалось 5 поколений, страдающих пароксизмальным хореоатетозом. Дистонические атаки продолжались несколько минут и наблюдались несколько раз в день. Атаки провоцировались алкоголем, кофе, курением, они также появлялись при ощущении голода. Позднее заболевание было названо пароксизмальным некинезигенным хореоатетозом. M. Weber в 1967 г. впервые дал описание пароксизмальной кинезигенной дискинезии у матери и трех ее сыновей. A. Kertesz в 1967 г. предложил назвать данное состояние «пароксизмальным кинезигенным хореоатетозом». В настоящее время термин «пароксизмальная кинезигенная дискинезия» считается более адекватным, чем «пароксизмальный хореоатетоз», так как врач далеко не всегда является свидетелем дистонической атаки, и точная классификация аномальных движений (атетоз, хореический гиперкинез и др.) затруднительна. Распространенность в общей популяции не известна. Все пароксизмальные дискинезии считаются редкими, но предполагается, что они чаще встречаются, чем диагностируются. При кинезигенной и некинезигенной дискинезии среди больных преобладают лица мужского пола.

. Пароксизмальный кинезигенный и некинезигенный хореоатетозы, пароксизмальная гипногенная дискинезия и пароксизмальная дискинезия, вызванная усилием, являются генетически детерминированными заболеваниями с аутосомно-доминантным типом наследования. Те случаи заболевания, которые ранее расценивались как аутосомно-рецессивные, видимо, объясняются неполной пенентрантностью. Так, пенентрантность при некинезигенной дискинезии составляет 79-90%. Большинство случаев пароксизмального кинезигенного и некинезигенного хореоатетозов носят семейный характер, но встречаются и спорадические случаи, видимо, вызванные спонтанной мутацией. Спорадические и семейные случаи клинически неотличимы друг от друга. Пароксизмальная гипногенная дискинезия и пароксизмальная дискинезия, вызванная усилием, в основном в семьях встречаются спорадически, хотя существуют и описания заболевания у родственников. Гены, ответственные за развитие трех заболеваний (пароксизмальной кинезигенной дискинезии, доброкачественных семейных инфантильных судорог в сочетании с кинезигенным хореоатетозом и доброкачественных семейных инфантильных судорог) картированы в одном и том же участке хромосомы 16. Это свидетельствует о том, что они могут быть аллельными формами патологии. Кроме того, в родословных больных пароксизмальными дискинезиями могут встречаться и случаи пароксизмальных атаксий, что свидетельствует о возможной общности патогенеза этих заболеваний.

наиболее тесно связаны с рассеянным склерозом и черепно-мозговой травмой. Кроме того, пароксизмальные дискинезии могут встречаться при инсультах с локализацией в области таламуса и бледного шара, гипертиреоидизме, гипопаратиреоидизме, перинатальной гипоксии, приводящей к развитию детского церебрального паралича, сахарном диабете, энцефалите, аномалиях и повреждениях ствола головного мозга и при СПИД. Симптоматические пароксизмальные дискинезии могут быть проявлением таких генетически детерминированных синдромов, как цистинурия, болезнь Гартнупа, болезнь Галлервордена-Шпатца и некетотическая гиперглицинемия. Употребление кокаина, применение блокаторов дофамина и габапентина могут также приводить к развитию пароксизмальной дискинезии.

. Точные механизмы развития пароксизмальных дискинезий остаются не известными. Большинство исследователей предполагают, что заболевания представляют собой генетически детерминированные каналопатии, т.е. возникают при нарушении тока ионов (таких как кальций, натрий или хлор) через клеточную мембрану. Косвенно данная гипотеза подтверждается тем, что группа генов, ответственных за функции натриевых каналов, расположена в дистальной части хромосомы 2 (а некинезигенный хореоатетоз вызван мутацией в регионе 2q33-q35).Некоторые исследователи предполагают, что значительную роль в патогенезе пароксизмальных дискинезий могут играть нарушения функции базальных ганглиев. При спектральной позитронно-эмиссионной томографии головного мозга у части пациентов регистрируется значительное увеличение кровотока в контралатеральных атаке базальных ганглиях. Гипотеза подтверждается тем, что у некоторых больных улучшения можно достигнуть при назначении леводопы, являющейся предшественником дофамина. То есть, нарушения в дофаминовой нейротрансмиттерной системе могут быть причиной развития некоторых пароксизмальных дискинезий. Также дискутируется вопрос о возможности нарушений ГАМК-ергической нейротрансмиссии в патогенезе данной группы заболеваний.Таким образом, возможно, что разные пароксизмальные дискинезии имеют различные механизмы развития.

. Все пароксизмальные дискинезии имеют сходную клиническую картину. Различие заключается в факторах, провоцирующих атаки, в продолжительности и частоте приступов:

1. пароксизмальная кинезигенная дискинезия;

2. пароксизмальная некинезигенная дискинезия;

3. пароксизмальная гипногенная дискинезия;

4. пароксизмальная дискинезия, вызванная усилием.

© Laesus De Liro

В последние три десятилетия ПМК изучается особенно интенсивно. Его изучение является актуальным из-за большой распространенности этого патологического состояния в популяции. Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления. Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет ПМК значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1. Частота ПМК во взрослой популяции 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин, пик приходится на 35-40 лет.

Поскольку центральным патогенетическим звеном в развитии ПМК считают дисплазию соединительной ткани, то у пациентов с ПМК облигатно имеются признаки поражения соединительной ткани со стороны других систем, а не только сердца, что обуславливает обилие жалоб и симптомов. Таким образом не сам ПМК является причиной большого количества жалоб и патологических симптомов, а причиной этого является его (ПМК) развитие и существование на фоне генерализованной дисплазии соединительной ткани, которая и приводит к полиорганности и полисистемности поражения, а также к обилию жалоб. Действительно, многие авторы описали комплекс изменений соединительной ткани разных систем органов у лиц с ПМК. К тому же вследствие того, что частота ПМК увеличивается с возрастом, по мнению многих авторов, лица с ПМК имеют повышенный риск развития осложнений, которые не только ухудшают качество жизни (кардиалгии, нарушения ритма сердца, церебральные ишемические катастрофы), но и могут привести к летальному исходу (тромбоэмболии, отрыв хорд, внезапная смерть аритмогенного генеза).

Неврологический аспекты ПМК появляется уже с изучения некоторых разделов классификации ПМК, так, например:

…

Клинические варианты ПМК:
1. малосимптомный [«немой»];
2. аритмический;
3. псевдокоронарный;
4. астеноневротический;
5. синкопальный.
…
По характеру вегетативного тонуса выделяют:
1. ПМК с эйтонией;
2. ПМК с ваготонией;
3. ПМК с симпатотонией.

Жалобы при ПМК обусловлены его существованием на фоне вегетососудистой дистонии. Замечено, что у 2/3 пациентов с ПМК имеются психоэмоциональные проблемы, на фоне которых возникают различные кардиальные жалобы, заставляющие их обратиться к врачу. Психоэмоциональные проблемы выражаются в психоэмоциональной лабильности. Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре «маскированных», стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства. Причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе. Астено-адинамические нарушения, являющиеся типичным компонентом маскированных депрессий, выражаются в жалобах на чувство вялости, разбитости с трудностью заставить себя приняться за новое дело, длительным включением в работу, снижением умственной работоспособности, обусловленным расстройствами мышления по типу «юношеской астенической несостоятельности». Следует отметить склонность больных с ПМК к обморокам, что обусловлено постуральной гипотензией или гипервентиляцией, реже — связано с нарушением сердечного ритма. Примерно в 1/4 случаев ПМК сочетается с мигренью. Зарубежные авторы указывают на то, что клинические проявления ПМК можно обнаружить у детей начиная с 13 лет. Наиболее частыми при ПМК являются жалобы: 1. на повышенную утомляемость; 2. на головные боли (часто возникающие утром, при переутомлении, переживаниях); 3. на приступы тошноты в душном помещении; 4. на головокружение, сердцебиение, одышку; плохую переносимость физических нагрузок.

Клиническая картина при ПМК весьма многообразна и может быть условно поделена на 4 больших синдрома вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический.

Синдром вегетативной дистонии (СВД) включает в себя боли в левой половине грудной клетки (колющие, ноющие, без связи с физической нагрузкой, длительностью либо несколько секунд для колющих болей, либо часами для ноющих), гипервентиляционный синдром (центральный симптом чувство нехватки воздуха, желание сделать глубокий, полноценный вдох), нарушение вегетативной регуляции деятельности сердца (жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, «замирания» сердца), нарушения терморегуляции (ощущение «познабливания», длительно сохраняющийся субфебрилитет после инфекций), расстройства со стороны желудочнокишечного тракта (синдром «раздраженного кишечника», функциональные желудочные диспепсии и др.), психогенную дизурию (частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку), повышенную потливость. Естественно, в такой ситуации должны быть исключены все возможные органические причины, которые могут вызывать сходную симптоматику.

Синдром сосудистых нарушений включает синкопальные состояния вазовагальные (обмороки в душных помещениях, при длительном стоянии и др.), ортостатические, а также предобморочные состояния в тех же условиях, мигрени, ощущение ползанья мурашек в ногах, холодные на ощупь дистальные отделы конечностей, утренние и ночные головные боли (в основе которых лежит венозный застой), головокружения, идиопатические пастозность или отечность. В настоящее время гипотеза об аритмогенной природе синкоп при ПМК не нашла подтверждений, и их рассматривают, как вазовагальные (т.е. нарушение вегетативной регуляции сосудистого тонуса).

Геморрагический синдром объединяет жалобы на легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровотечения из десен, обильные и/или длительные менструации у женщин. Патогенез этих изменений сложен и включает нарушение коллагениндуцированной агрегации тромбоцитов (вследствие патологии коллагена у этих пациентов) и/или тромбоцитопатий, а также патологию сосудов по типу васкулита. У лиц с ПМК и геморрагическим синдромом часто обнаруживают тромбоцитоз и повышение АДФагрегации тромбоцитов, которые расценивают, как реактивные изменения системы гемостаза по типу гиперкоагуляции, как компенсаторную реакцию данной системы на хронический геморрагический синдром.

Синдром психопатологических расстройств включает неврастению, тревожно-фобические расстройства, а также расстройства настроения (чаще всего в виде его неустойчивости). Интересен тот факт, что выраженность клинической симптоматики напрямую коррелирует с количеством фенотипических признаков «слабости» соединительной ткани со стороны других систем органов и с выраженностью морфологических изменений кожи (см. выше).
…

Функционирование вегетативной нервной системы при ПМК имеет важное клиническое значение, поскольку до последнего времени считали, что у этих пациентов преобладают симпатические влияния, поэтому препаратами выбора для лечения были b-блокаторы. Однако в настоящее время точка зрения на этот аспект существенно изменилась: среди этих людей имеются лица как с преобладанием тонуса симпатического, так и с преобладанием тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы. При этом последние даже преобладают. По нашим данным, повышение тонуса того или иного звена больше коррелирует с клиническими симптомами. Так, симпатикотония отмечена при наличии мигрени, артериальной гипертонии, болях в левой половине грудной клетки, пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, ваготония при синкопальных состояниях, экстрасистолии.

Наличие СВД и тип вегетативной регуляции у лиц с ПМК напрямую связан с четвертым синдромом клинической картины психопатологическими расстройствами. При наличии этих расстройств увеличивается частота выявления и тяжесть СВД, а также частота обнаружения гиперсимпатикотонии. По мнению многих авторов, именно психопатологические расстройства у этих лиц являются первичными, а симптомы СВД вторичные, возникающие в ответ на эти психопатологические особенности. Косвенно в пользу данной теории свидетельствуют и результаты лечения лиц с ПМК. Так, применение b-блокаторов, хотя и позволяет ликвидировать объективные признаки гиперсимпатикотонии (например, ЧСС достоверно снижается), но все другие жалобы сохраняются. С другой стороны, лечение лиц с ПМК противотревожными препаратами приводило не только к коррекции психопатологических расстройств, значительному улучшению самочувствия пациентов, но и к исчезновению гиперсимпатикотонии (снижались ЧСС и уровень АД, уменьшались или исчезали суправентрикулярные экстрасистолы и пароксизмы наджелудочковой тахикардии).

(nervus obturatorius) образуется из передних ветвей LIΙ-LIV спинномозговых нервов (иногда LI-LV) и располагается позади или внутри большой поясничной мышцы, далее он выходит из-под внутреннего края этой мышцы, прободает подвздошную фасцию и проходит вниз на уровне крестцово-подвздошного сочленения, затем спускается по боковой стенке таза и входит в запирательный канал вместе с запирательными сосудами. Это костно-фиброзный туннель, крышей которого служит запирательный желоб лобковой кости, дно образовано запирательными мышцами, отделенными от нерва запирательной мембранной.

Фиброзный неэластичный край запирательной мембраны представляет собой наиболее уязвимое место по ходу нерва. Через запирательный канал из полости таза нерв переходит на бедро. Выше канала от запирательного нерва отделяется мышечная ветвь. Она также проходит через канал и затем разветвляется в наружной запирательной мышце, которая ротирует нижнюю конечность. На уровне запирательного канала или ниже нерв делится на переднюю и заднюю ветви. Задняя ветвь иннервирует большую приводящую мышцу бедра (приводит бедро), суставную сумку тазобедренного сустава и надкостницу задней поверхности бедренной кости. Передняя ветвь снабжает длинную и короткую приводящие мышцы, тонкую, и непосредственно, — гребенчатую мышцу. Длинная и короткая приводящие мышцы приводят, сгибают и вращают бедро кнаружи. Иннервируемая запирательным нервом наружная запирательная мышца также вращает бедро кнаружи. Тонкая мышца (m. gracilis) приводит бедро и сгибает в коленном суставе глень, ротируя ее внутрь. После отхождения мышечных ветвей передняя ветвь в верхней трети бедра становится только чувствительной и снабжает кожу внутренней поверхности бедра.

Следует отметить

индивидуальную вариабельность зоны чувствительной иннервации кожи внутренней поверхности бедра: либо от верхней трети бедра до нижней его трети (включительно), либо от верхней трети бедра до середины внутренней поверхности голени. Это связано с тем, что чувствительные волокна из состава запирательного нерва объединяются с такими же волокнами бедренного нерва, иногда формируют новый самостоятельный ствол – добавочный запирательный нерв.

Синдром запирательного нерва

описан английским хирургом J. Howship в 1840 г. и немецким неврологом M. Romberg в 1848 г. Поражение запирательного нерва происходит чаще всего на следующих уровнях:

1

. в начале его отхождения – под поясничной мышцей или внутри ее (например, при забрюшинной гематоме);

2

. на уровне крестцово-подвздошного сочленения (при сакроилеите);

3

. в боковой стенке таза (сдавление увеличенной при беременности маткой, при опухоли шейки матки, яичников, сигмовидной кишки, при аппендикулярном инфильтрате в случае атипичного тазового расположения аппендикса и др.);

4

. на уровне запирательного канала (при грыже запирательного отверстия, лонном остите с отеком тканей стенок запирательного туннельного канала);

5

. на уровне верхнемедиальной поверхности бедра (при сдавлении рубцовой тканью, при длительном резком сгибании бедра под наркозом во время оперативных вмешательств и т.д.).

Синдром запирательного нерва может проявляться в двух вариантах – в варианте ирритации и в варианте выпадения, а также полного и частичного поражения.

Полный синдром

запирательного нерва в варианте ирритации проявляется наличием характерных болей с распространением боли из паховой области н внутреннюю часть бедра. Боль достигает значительной интенсивности при сдавлении нерва в запирательном канале (по туннельно-ишемическому механизму). При механизме сдавления запирательного нерва грыжей запирательного отверстия боли усиливаются в момент повышения давления в брюшной полости (например, при кашле), а также при разгибании, отведении и внутренней ротации бедра. При этом в зоне иннервации запирательного нерва могут появляться парестезии. Чувствительные выпадения (как было описано выше) чаще всего локализуются в средней и нижней третях внутренней поверхности бедра. Из-за перекрытия кожной зоны иннервации запирательного нерва соседними нервами нарушения чувствительности редко доходят до степени анестезии. Раздражение запирательного нерва может вызывать заметный вторичный спазм приводящих мышц, а также рефлекторную сгибательную контрактуру в коленном и тазобедренном суставах. В связи с раздражением запирательного нерва ряд движений бедра может усиливать боль. Отсюда появляется и щадящая походка и ограничение ряда некоторых движений в тазобедренном суставе.

Полный синдром запирательного нерва в варианте выпадения характеризуется достаточно выраженной гипотрофией мышц внутренней части бедра, несмотря на то, что большая приводящая мышца частично иннервируется и седалищным нервом. Заметно нарушается приведение бедра, хотя полностью это движение не выпадает. Из-за выпадения функций приводящих мышц бедра, нарушается устойчивость при стоянии и ходьбе. Вместо нормального переднезаднего направления при ходьбе появляется направленное кнаружи отведение конечности с явлениями циркумдукции. Возникает затруднение при укладывании больной ноги на здоровую (в положении сидя или в положении лежа на спине). Выпадает (снижается) рефлекс с приводящих мышц бедра (данный рефлекс определяется – вызывается резким ударом перкуссионного молотка по Ι пальцу врача, наложенному на кожу над приводящими мышцами под прямым углом к их длинной оси, приблизительно на 5 см выше внутреннего надмыщелка бедра; при этом ощущается сокращение приводящих мышц и выявляется асимметрия рефлекса на здоровой и пораженной сторонах). Гипестезия (реже – анестезия) локализуется в средней и нижней третях внутренней поверхности бедра. Иногда гипестезия выявляется и на внутренней поверхности голени, достигая середины последней (объяснение см. выше). В зоне гипестезии на внутренней поверхности бедра может наблюдаться ангидроз (что является проявлением вегетативных нарушений при поражении запирательного нерва).

Синдром частичного поражения

запирательного нерва может быть выявлен путем применения следующих тестов:

1

. обследуемому, лежащему на спине с выпрямленными ногами, предлагают сдвинуть ноги; обследующий пытается их развести;

2

. обследуемому, лежащему на боку, предлагают поднять находящуюся сверху ногу и привести к ней другую ногу., находящуюся внизу, обследующий поддерживает эту поднятую ногу, а движению другой ноги, которая приводится, оказывает сопротивление;

3

. лежащему на спине обследуемому предлагают согнуть ногу в коленном суставе, поворачивая ее внутрь и приводя бедро; обследующий пальпирует сокращенную тонкую мышцу (m. gracilis);

4

. лежащему на спине обследуемому с отведенной в сторону ногой предлагают привести ногу; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу.

Прежде чем дать определение (определения) глиоза (взятых из различных источников, без их указания), необходимо осветить тему «нейроглия».

:

1. опорная;
2. трофическая;
3. защитная;
4. изолирующая;
5. секреторная.

Среди нейроглии различают две группы клеток:

1. макроглия или глиоциты (эпиндимоциты, олигодендроциты, астроциты);
2. микроглия.

R. Kristic (1984) подразделяет нейроглию на:

1. глия центральной нервной системы (эпендимоциты, астроциты, олигодендроциты, микроглия, эпителиальные клетки [покрывающие сосудистые сплетения]) ;
2. глия периферической нервной системы (нейролеммоциты, амфициты).

Нейроглия (neuron — нейрон, glia — клей) — это вспомогательная и очень важная составная часть нервной ткани, связанная с нейронами генетически, морфологически и функционально. Клетки нейроглии не проводят нервных импульсов, однако они в нервной ткани выполняют опорную, трофическую, защитную, а также изоляционную функцию. Кроме того, в эпифизе и гипофизе головного мозга, где не наблюдается нейронов, нейроглия составляет основную массу этих органов и выполняет секреторную функцию.

Нейроглия по своему происхождению подразделяется на макроглию и микроглию. Макроглия, как и нейроны, возникает из эктодермы, а микроглия развивается из мезодермы и является производным мезенхимы.

В состав макроглии входят эпендима, астроглия и олигодендроглия. Наиболее древним видом макроглии является эпендима (ependyma — верхняя одежда). Клетки эпендимы называются эпендимоцитами. Эпендима лучше всего развита у низших позвоночных, а также у высших позвоночных на ранних стадиях развития нервной системы, во время дифференциации клеток нервной трубки. На этой стадии развития эпендимоциты высших позвоночных выполняют роль структур, которые выстилают и ограничивают мозговую полость. Кроме этого, эпендимоциты выполняют роль опорных структур, так как их отростки образуют каркас, или строму, в промежутках которой развиваются нейроны. У низших позвоночных эти структурные и функциональные особенности эпендимы сохраняются на протяжении всего онтогенеза, а у человека и высших позвоночных животных опорные функции в дальнейшем берут на себя другие клетки макроглии, а эпендима лишь выстилает, подобно эпителию, полость спинномозгового канала и полости желудочков головного мозга. Клетки эпендимы располагаются в один ряд и имеют призматическую либо кубическую форму. Базальный конец эпендимоцитов суживается, и от него отходит цитоплазматический отросток, который идет радиально в глубь нервной ткани и заканчивается небольшим утолщением. Отростки эпендимоцитов, соединяясь между собой, образуют наружную пограничную мембрану, ограничивающую полость нервной трубки. Основная функция эпиндимоглии – синтез и реабсорбция цереброспинальной жидкости.

Астроглия. Представлена астроцитами – это сильно ветвящиеся клетки с короткими отростками в виде шипов. Различают протоплазматические астроциты, расположенные в сером веществе и волокнистые астроциты, расположенные в белом веществе. Основная функция астроцитов – трофическая: питание нейронов, их поддержание, опора и создание гематоэнцефалического барьера.

Олигодендроглия. Представлена олигодендроцитами – крупными клетками с длинными маловетвящимися отростками. Присутствуют в сером и белом веществе. В сером веществе располагаются вблизи периканионов, а в белом, отростки образуют миелиновую оболочку нервного волокна.

Микроглия. Встречается только в центральной нервной системе. Выполняет фагоцитарную функцию. В зависимости от фагоцитарного состояния, различают покоящуюся, амебовидную и реактивную формы микроглии. Покоящаяся форма представлена клетками с тонкими ветвистыми отростками. Они присутствуют в ЦНС взрослого человека. Обладают слабой фагоцитарной активностью. Амебовидная форма существует в развивающемся мозге детей. Клетки имеют псевдоподии и обладают высокой фагоцитарной активностью. Реактивная — образуется в любом участке мозга при травме. Не имеет отростков и псевдоподий.

— это …

… замещение мертвых нейронов клетками глии.

… разрастание астроцитарной глии с продукцией глиозных волокон в головном или спинном мозге. Г. наблюдается при хронически протекающих очаговых или диффузных поражениях нервной системы (хронический менингоэнцефалит, рассеянный склероз, эпилепсия, васкулит, периваскулярный энцефалит, туберозный склероз и др.), приводит к уплотнению тканига.

… вполне четкий морфологический термин, означающий увеличение количества глии в мозговом веществе по отношению к другим его компонентам в единице объема. Здесь же усиление сигнала обусловлено не увеличением количества глиозных клеток, а именно потерей миелина в волокнах. Термин «глиоз», вероятно, и правомочен по отношению к хроническим очагам рассеянного склероза, так как там, помимо потери миелина, имеются еще и поствоспалительные изменения. Но вряд ли он применим к очагам, обусловленным хронической ишемией. Я (автор источника) употребляю  слово «глиоз» только в отношении постинсультных, посттравматических и тому подобных изменений — то есть изменений резидуального характера.

… пролиферация астроцитов, разрастание астроцитарной нейроглии с повышенной продукцией глиальных волокон в области повреждения нервной ткани в ЦНС , обычно заместительного характера.

…. изменения глии выражаются размножением ее  клеток  и  появлением  среди них дегенеративных форм (палочковидность  и  фрагментация  ядер, ожирение). Пролиферативные процессы со стороны глии носят или очаговый, или диффузный характер. При этом отмечают полиморфизм ее клеток, превращение их в блуждающие  (подвижные) формы. Пролифераты глии формируются или вокруг сосудов, или вокруг нервных клеток, а иногда независимо от них создаются очажковые скопления в виде глиальных узелков. Если размножение глиальных клеток совершается вокруг нервных  клеток, то говорят о нейронофагии. Различают истинную и ложную нейронофагию. Истинной нейронофагией считается та, где размножение клеток глии происходит вокруг  поврежденной нервной клетки и на месте последней остается лишь клеточный глиальный  узелок. К ложной нейронофагии относят размножение тех же элементов нейроглии вокруг неповрежденной  нервной клетки. При хроническом течении заболевания из глиальной  ткани могут формироваться рубцы (глиоз, нейроглиальный склероз).

… разрастание глии на месте гибели нервных клеток.

… разрастание астроцитарной нейроглии с повышенной продукцией глиальных волокон в области повреждения нервной ткани в центр, нервной системе, обычно заместительного характера. Может быть диффузным или локальным (подкорковым, мозжечковым, лобарным, спинальным и т.д.).

… соединительная ткань, не являющаяся патологической, она лишь замещает утерянные структуры.

источник: статья «Морфометрическая оценка реактивности астроцитов у недоношенных и доношенных детей при инфекционной патологии» С.В. Барашкова; Научно-исследовательский институт детских инфекций, Санкт-Петербург, Россия; Детская городская больница № 19 им. К.А. Раухфуса, Санкт-Петербург, Россия (Журнал инфектологии, Том 6, № 4, 2022)

Астроциты являются самыми многочисленными глиальными клетками как в белом, так и в сером веществе головного мозга (ГМ), выполняющими разнообразные функции. Благодаря своей тесной связи со всеми компонентами нервной ткани и с сосудистым руслом, астроглия одна из первых принимает на себя различные неблагоприятные воздействия, становясь реактивной. В результате происходит гипертрофия тел клеток, утолщение и удлинение их отростков, обусловленные дисрегуляцией отдельных генов, отвечающих за синтез нейрофибрилл, таких как глиальный фибриллярный кислы белок астроцитов (GFAP — glial fibrillary acidic protein), виментин и др.

Данные морфологические проявления реактивного астроглиоза наблюдаются при многих видах повреждения ткани ГМ, например, при механической травме, нейродегенеративных заболеваниях, гипоксии-ишемии и инфекционном процессе. Многими исследователями реактивные астроциты рассматриваются в качестве маркеров различного патологического процесса в ткани мозга. При этом меняются как морфология, так и функция астроцитов, что отражается на состоянии всех контактирующих с ними клеток и сосудов мозга и приводит к комплексным сложным нейропатологическим нарушениям.

Иммуногистохимическое окрашивание (ИГХ) ткани мозга сывороткой к GFAP широко используется для специфического выявления реактивных астроцитов. При отсутствии патологии мозга GFAP не обнаруживается в астроцитах на иммуногистохимически определяемом уровне.

На протяжении многих лет существовала распространенная точка зрения, что реактивный астроглиоз является биологическим феноменом, приводящим только к неблагоприятным последствиям. В последние годы появилось много работ, посвященных изучению нейропротекторной функции реактивных астроцитов, способных, например, захватывать потенциально нейротоксичный глутамат, способствовать восстановлению гематоэнцефалического барьера и снижению вазогенного отека, ослаблять воздействие оксидативного стресса посредством синтеза глутатиона и другими путями. На моделях у трансгенных мышей с полной или частичной абляцией генов, отвечающих за синтез GFAP и виментина, различные исследовательские группы показали отчетливую протективную роль *** реактивных астроцитов при различных видах повреждения центральной нервной системы (ЦНС).

[***]из статьи «Влияние степени выраженности глиоза мозга на тяжесть течения заболевания у больных с медикаментозно-резистентными формами локально обусловленной эпилепсии» Ю.А. Медведев, В.П. Берснев, В.Р. Касумов, С.В. Кравцова; Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова Росмедтехнологий, Санкт-Петербург (журнал «Нейрохирургия» №4, 2022):

« … имеется очевидная связь между характером течения эпилепсии и выраженностью астроцитарного глиоза: чем интенсивнее проявляется пролиферация астроцитов в зоне ушиба, тем мягче протекает заболевание, и, наоборот, при полном или почти полном отсутствии реакций со стороны астроцитарной глии болезнь приобретает особо тяжелое течение.»

Многие авторы указывают на способность реактивных астроцитов синтезировать как противовоспалительные, так и провоспалительные цитокины, что зависит от различных сроков после воздействия повреждающего фактора, удаленности от центра очага и от характера самого триггерного сигнала. Кроме того, астроциты при выраженной степени реактивных изменений формируют глиальные рубцы, тем самым ограничивая распространение воспалительного инфильтрата, проникновение инфекционных агентов в здоровые участки мозга, а также отграничивая зоны некрозов и аутоиммунного воспалительного процесса. В то же время глиальные рубцы препятствуют регенерации аксонов, что было отмечено еще в начале ХХ в. (Ramon y Cahal S., 1928).

Реактивный астроглиоз не является стационарным состоянием. Так, M.V. Sofroniew (2009) указывает на возможность обратного развития слабого и умеренного астроглиоза при устранении повреждающего фактора. D.J. Myer et al. (2006) в своей экспериментальной работе показали, что активированные астроциты могут сохраняться в течение 28 дней после повреждения, способствуя сохранению коркового вещества при воздействии травматических повреждающих факторов средней силы.

До настоящего времени отсутствуют определенные критерии диагностики глиоза как у взрослых, так и у детей. F.H. Gilles и S.F. Murphy (1969) при выявлении гипертрофированных астроцитов и остро поврежденной глии в гистологических срезах белого вещества (БВ) больших полушарий головного мозга новорожденных, окрашенных рутинными методами, применяли термин «Перинатальная телэнцефальная лейкоэнцефалопатия». В.В. Власюк (2022) определяет телэнцефальный глиоз (ТГ) как неполный некроз БВ ГМ. M.V. Sofroniew (2009) предполагает, что реактивный астроглиоз – это спектр возможных молекулярных, клеточных и функциональных изменений в астроцитах, возникающих в ответ на все виды и тяжести повреждений ЦНС, и заболевания, включающие тонкие перестройки. При этом он выделяет легкую, умеренную и тяжелую стадии развития данного процесса на основании степени дисрегуляции экспрессии GFAP и перекрывания отростков соседствующих клеток.

(Руководство для врачей «Синдромологическая диагностика заболеваний нервной системы» (том 1, изд. 2-е, Санкт-петерьбург. изд. «СпецЛит», 2001). Синдром межреберного нерва (n. intercoctalis) [син.: n. thoracalis, представляет собой передние ветви нервов, выходящих из грудного отдела спинного мозга от ThII до ThXII] может быть представлен в двух вариантах – в варианте раздражения [ирритации], что обозначают как «невралгия» (межреберная невралгия) и в варианте выпадения (неврита).

Синдром межреберного нерва в варианте раздражения (невралгии) характеризуется типичными болями и гиперестезией в зоне иннервации межреберных нервов. Боли усиливаются при движениях грудной клетки и позвоночника. Типична болезненность по краю соответствующего межреберья и в местах выхода самого нерва — межреберного нерва, и его кожных ветвей, которые (то есть места выхода нерва и его ветвей) формируют болевые точки – параветебральные (у позвоночника, в месте выхода пораженного нерва – см. [3] на рис.1), аксиллярные (по linea axillaris, на уровне которой выходят перфорантные латеральные ветви межреберного нерва – rr. perforantes lateralis – см. [1] на рис.1,2) и парастернальные [болевые точки] (расположенные по линии соединения грудины с реберными хрящами и соответствующие месту выхода на поверхность перфорантных передних ветвей межреберных нервов — rr. perforantes anteriores – см. [2] на рис.1,2).

Синдром межреберного нерва в варианте выпадения (то есть неврита) характеризуется симптомами (гипестезии (анестезии) в зоне иннервации соответствующего межреберного нерва, выпадением (снижением) соответственно иннервации брюшного рефлекса (в зоне ThVI-VIII – верхнего, в зоне ThIX-X – среднего и в зоне ThXI-XII – нижнего) и парезом мышц брюшного пресса.
Синдром межреберного нерва в варианте раздражения (то есть невралгия) чаще всего возникает при патологии соответствующего позвоночного двигательного сегмента, включающего межпозвонковые и реберно-позвонковые суставы, межпозвонковый дискк (протрузия диска, «диск-радикулярный конфликт») при остеохондрозе позвоночника, опухоли спинного мозга и позвоночника, туберкулезном и травматическом спондилите, переломе ребер, а также при патологии внутренних органов (легких, плевры, печени, поджелудочной железы и т.д.), как отраженные боли, и при патологии спинного мозга.

(руководство для врачей «Болезни нервной системы» пол ред. чл.-кор. РАМН, профессора Н.Н. Яхно, профессора Д.Р. Штульмана; изд. 2-е, Москва, «Медицина» т.1., 2001). Рассмотрим более подробно невропатию межреберных нервов. Заболевание является следствием сдавления нервов (межреберных) в щели между наружными и внутренними межреберными мышцами при наличии параневральных липом. В этих случаях можно выявить болезненное при пальпации опухолевидное образование по ходу межреберья; пальпация и перкуссия опухоли сопровождаются иррадиацией боли в зону иннервации соответствующего нерва.

Вторым пунктом компрессии межреберного нерва можеть быть участок чрезмерно подвижной части ребра (VIII, IX, X ребра), на котором происходит сдавление межреберного нерва (синдром кончика ребра). В этих наблюдениях внезапно возникающая пронизывающая боль по ходу межреберного нерва связана с резкими движениями (кашлем, чиханием) или боль возникает синхронно с дыхательными движениями.

Третий уровень компрессии межреберных нервов локализуется в фациальных щелях влагалища прямой мышцы живота, где ущемляются передние ветви седьмого – двенадцатого межреберных нервов (может вовлекаться одна или несколько ветвей). Данный туннельный синдром (синдром прямой мышцы живота может быть причиной выраженных абдоминальных болей, сопровождаться напряжением мышц передней брюшной стенки; обычно это служит поводом к дифференциальной диагностике между острой патологией брюшной полости. Описанный вариант невропатий встречается очень редко.

Еще реже встречается грудной радикулит, обусловленный остеохондрозом позвоночника. Поэтому в подавляющем большинстве случаев «межреберная невралгия» — только диагностическая ширма. как правило, причиной невралгий этой локализации являются либо опухоли спинного мозга, либо заболевания позвоночника (болезнь Бехтерева, метастазы и др.).

(статья «Межреберная невралгия» Л.С. Манвелов, кандидат медицинских наук; ГУ Научный центр неврологии РАМН; статья опубликована в журнале «Нервы», 2007, №2). Термин «невралгия» происходит от греческих слов «neuron» — «нерв» и «algos» — боль. Эта боль распространяется по ходу нервов, сопровождаясь и другими неприятными ощущениями, например ползания мурашек, жжения или онемения.

Причины невралгии калейдоскопически разнообразны: травмы, внешние (тяжелые металлы, бактериальные токсины, некоторые медикаменты) и внутренние (связанные с заболеваниями внутренних органов) интоксикации; некоторые заболевания нервной системы (рассеянный склероз, полирадикулоневрит и др.); инфекции (опоясывающий лишай, туберкулез, бруцеллез и др.); снижение иммунитета; аллергия; патология позвоночника (добавочные ребра, остеохондроз, деформирующий спондилез, грыжи дисков); сдавливание нервных стволов в костно-мышечных и костно-связочных каналах. Кроме того, возможно возникновение невралгии при сдавлении нервов рубцово-измененными тканями, опухолями. Существенное значение имеют злоупотребление алкоголем, сахарный диабет, нарушение обмена витаминов группы В, которое чаще всего отмечается при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, гастритах, гепатитах, колитах, сопровождающихся нарушениями обмена веществ в нервной ткани. К появлению невралгии вследствие гипоксии нервных стволов (недостаточного притока кислорода) ведут сердечно-сосудистые заболевания: артериальная гипертония, атеросклероз, ревматизм и др., а также анемия (малокровие). Межреберная невралгия может возникнуть и при изменениях в позвоночнике у женщин в менопаузе вследствие гормональных нарушений, реже — при эндокринных заболеваниях, например при тиреотоксикозе, заболеваниях надпочечников, а также при длительном лечении гормональными препаратами. Она встречается и при других заболеваниях, сопровождающихся остеопорозом (разрежением костной ткани).

Как мы видим, число причин, приводящих к межреберной невралгии, чрезвычайно велико, а ведь здесь были перечислены далеко не все из них. Поэтому при возникновении болей в груди нельзя заниматься самолечением, считая «свой» диагноз безошибочным, — это грозит развитием тяжелых осложнений. Нужно обязательно обратиться за медицинской помощью.

Невралгия очень редко развивается под действием только одного фактора. Заболевание преимущественно наблюдается у людей старшего возраста, когда все перечисленные причины его возникновения действуют на фоне возрастных сосудистых изменений. У детей невралгия практически не встречается.

При невралгии межреберных нервов могут отмечаться изменения как их функции, так и структуры. Однако только нарушениями в периферических нервных волокнах нельзя объяснить приступы болей, которые могут появиться без какого-либо дополнительного воздействия. В формировании болевого приступа принимают участие образования центральной нервной системы, контролирующие поступление импульсов от периферических нервных стволов. Изменения в центральной нервной системе при болях подтверждаются данными электроэнцефалографии, позволяющей выявить характерные «вспышки» электрической активности мозга.

Ведущим проявлением межреберной невралгии являются боли по ходу межреберных нервов постоянного характера, временами приступообразно усиливающиеся, особенно при движениях и кашле. Межреберные промежутки болезненны при ощупывании, резко повышена их чувствительность. Боли в грудной клетке могут быть обусловлены самыми разнообразными причинами. Приведем лишь отдельные примеры, помогающие отличить боли при межреберной невралгии от болей при некоторых широко распространенных сердечно-сосудистых заболеваниях, опасных для жизни. При стенокардии боль быстро возникает и быстро проходит (в течение 3-5 минут). Типичное ее расположение — за грудиной, в области сердца, она может отдавать в плечо, шею, левую руку и лопатку. У больного может выступить холодный пот, появиться страх смерти. Картина острого инфаркта миокарда сходна с признаками стенокардии, но характерные боли сохраняются дольше и снимаются труднее. Состояние больного при инфаркте тяжелее, возможно падение сердечной деятельности, артериального давления, тошнота, рвота. Установить настоящую причину болей в груди помогают современные методы диагностики. Поистине революционный переворот в диагностике заболеваний произвели рентгеновская компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, позволяющие выявить опухоли, сосудистые, воспалительные и другие признаки поражения головного и спинного мозга, позвоночника и внутренних органов. В настоящее время эти методы широко применяются в практической медицине.

Лечение межреберной невралгии прежде всего направлено на устранение или коррекцию вызывающих ее причин. В остром периоде заболевания рекомендуют постельный режим в течение 1-3 дней. Больной должен лежать на твердой, ровной поверхности, лучше всего подложив под матрац щит. Помогает легкое, сухое тепло: электрическая грелка, нагретый песок в мешочках, горчичники, перцовый пластырь на болезненные места. Следует избегать наклонов и поворотов туловища, длительного сидения, а тем более резких движений, поднятия тяжестей. Хорошо действует ношение корсета в течение нескольких дней, но не длительно, чтобы не развилась мышечная слабость.

Медикаментозное лечение включает анальгетики (анальгин, седалгин, спазган), нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, кетопрофен, диклофенак, целебрекс, вольтарен, индометацин, пироксикам) внутрь, в ректальных свечах или внутримышечно. Все эти препараты следует принимать систематически по часам, профилактически, не дожидаясь усиления болей. Перечисленные средства не назначают при острых желудочно-кишечных заболеваниях и с очень большой осторожностью — при хронических поражениях желудочно-кишечного тракта. В данном случае может быть с успехом применен Флексен (кетопрофен) в силу особенностей двух его форм выпуска — капсул и раствора для инъекций. В бесшовных капсулах запаяно действующее вещество в виде липофильной суспензии, контакт со слизистой желудка полностью исключен, вследствие чего обеспечена высокая безопасность и переносимость Флексена. Что касается инъекционной формы, то благодаря приготовлению раствора непосредственно перед введением отсутствует необходимость в стабилизаторах и консервантах. Эффективны также и две другие формы выпуска Флексена — гель и ректальные свечи. Проводят витаминотерапию, особенно витаминами группы В (В1, В6, В12), комбинированным препаратом мильгамма. Для расслабления спазмированных мышц назначают миорелаксанты (тизанидин, сирдалуд, баклофен, клоназепам), а также комбинированные препараты, включающие анальгетик и миорелаксант (миал-гин). При необходимости назначают успокаивающие средства. При резких болях показана блокада растворами новокаина, лидокаина. При длительном течении заболевания применяют глюкокортикостероиды (преднизолон и др.). Эффективность лечения больных с поражениями позвоночника тканевыми препаратами (румалон, хондроитин сульфат) не доказана. Применяются также аппликации с димексидом. Широко используются физиотерапевтические методы лечения: диадинамические и синусоидально модулированные токи, электрофорез и фонофорез лекарственных средств, ультрафиолетовое облучение и др. Показана рефлексотерапия: иглоукалывание, прижигание, лазеротерапия.

Чтобы предотвратить переход заболевания в хроническую форму с частыми обострениями, важно исключить или значительно уменьшить действие вредных факторов, таких как тяжелые физические нагрузки, психоэмоциональное перенапряжение, злоупотребление алкоголем, заболевания нервной системы, внутренних органов и др. Еще раз подчеркнем, что безусловно необходимым является как можно более раннее обращение к врачу при возникновении болей в груди, которые могут быть одним из симптомов не только межреберной невралгии, но и целого ряда других, в том числе и тяжелых, опасных для жизни заболеваний. Недаром восточная мудрость гласит: «Лечи легкую болезнь, чтобы не пришлось лечить тяжелую».

© Laesus De Liro

1. непроизвольные насильственные;
2. нерегулярные (неритмичные): хаотичные, нерегулярные во времени и по амплитуде;
3. совершающиеся в быстром темпе непрерывным потоком;
4. никогда не складываются в целенаправленные координированные действия;
5. мультифокальные (в гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани);
5. с рисунком, зависящим от числа участвующих в гиперкинезе мышц лица, туловища, конечностей.

Этиопатогенез. Морфологическим субстратом болезни Гентингтона является атрофия коры лобной и теменной области, базальных узлов, особенно полосатого тела. Биохимический субстрат — снижение уровня ГАМК и синтезирующего ее фермента – глутаматдекарбоксилазы, увеличение содержания дофамина и повышение активности тирозингидроксилазы, а по мере развития болезни — снижение активности холинергических систем. Гибель нейронов стриатума с D2-рецепторами приводит к ослаблению тормозного ГАМК-ергического влияния на латеральный бледный шар. Как следствие, усиливается ГАМК-ергическое торможение нейронов субталамического ядра. Поскольку же глутаматергические волокна субталамического ядра — основной возбуждающий вход сетчатой части черной субстанции и медиального бледного шара, торможение этого ядра приводит к ослаблению тормозных влияний на ядра таламуса. Иначе говоря, запускаемые корой головного мозга движения осуществляются без тормозной обратной связи. Генетический дефект при болезни Гентингтона выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

Клиника. Болезнь Гентингтона представляет собой прогрессирующее наследственое заболевание нервной системы, передающееся от поколения к поколению по аутосомно-доминантному типу. Клинически манифестирует чаще на 4-м или 5-м десятилетии жизни и медленно прогрессирует. Возможно в силу такого рода медленного и очень постепенного развития болезни поначалу она не воспринимается многими больными как тяжелое заболевание, поэтому пик обращаемости за медицинской помощью и диагностики именно болезни Гентингтона приходится на более поздние возрастные периоды, и данное заболевание нередко рассматривается в рамках возрастзависимых гериатрических страданий. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или даже пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями. Часто развивающаяся при болезни Гентингтона деменция переходит в дементную эйфорию. При юношеской форме заболевания на первый план может выступать акинетико-ригидный синдром, что затрудняет дифференциальную диагностику с торсионной дистонией, паркинсонизмом, гепатоцеребральной дистрофией. Именно потому, что хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона».

Симптоматические формы хореи, так называемые гемихореи, наблюдаются при разных заболеваниях, сопровождающихся поражением полосатого тела: ревматизме, системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме, дисциркуляторной энцефалопатии, черепно-мозговой травме, энцефалитах, интоксикациях центральной нервной системы, при лечение ДОФА-содержащими средствами и нейролептиками. В качестве самостоятельных форм описаны: врожденная хорея при поражении подкорковых узлов в перинатальном периоде, малая хорея Сиденхема у детей как церебральное осложнение ревматизма, хорея беременных на втором или третьем триместре являющаяся, возможно, проявлением либо токсикоза беременных, либо нераспознанного ранее ревматизма.

Отельной нозологией выделяется сенильная хорея, которая возникает в пожилом возрасте на почве дисциркуляторной энцефалопатии. Отличием от хореи Гентингтона является отсутствие данных о наследственном характере заболевания и сведений о неуклонном медленно прогресирующем нарастании как хореи, так и деменции. Кроме того, у пожилых людей хорея нередко бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

Терапия. Для симптоматического лечения хореи применяют бензодизепины (диазепам, клоназепам), вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин), ГАМК-ергические средства (баклофен, пикамилон). Используют также нейролептики, препараты раувольфии, агонисты Д2-рецепторов (бромокриптин), а при акинетико-ригидных формах и выраженном тоническом компоненте хороатетоидного гиперкинеза – малые дозы дофаминовых препаратов. Для коррекции депрессии назначают антидепрессанты, предпочтительней трициклические, и полностью следует воздерживаться от ингибиторов моноаминоксидазы. Некоторые авторы, независимо от происхождения гиперкинеза, препаратами выбора при его лечении считают нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы на стриарных нейронах. Рекомендуются галоперидол, пимозид, фторфеназин. Несколько менее эффективны сульпирид и тиаприд, но поскольку они оказывают меньше побочных действий, то могут использоваться как препараты первого выбора. Все шире рекомендуют атипичные нейролептики, в первую очередь рисперидон, клозапин и оланзапин. При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов, в том числе дофамина, в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Имеются данные о том, что длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование болезни Гентингтона. Также важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения. При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины (финлепсин, тегретол, стазепин, мазепин), и только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе (источник: «Пароксизмальные нервно-мышечные синдромы» Автор: В.С. Мякотных).

– это нарушение функции той или иной мышцы, возникающее, как правило, в связи с ее перегрузкой и сопровождающееся болью [

►

].

Этиология и патогенез

. В настоящее время в развитии болевых реперкурссивных феноменов установлена роль локальных мышечных гипертонусов. Последние возникают под влиянием афферентных потоков в связи с различными причинами, в том числе патологической импульсацией из периартикулярных тканей, фасцией, при длительном мышечном напряжении. Локальные мышечные гипертонусы могут быть причиной кратковременных болезненных спазмов мышц или устойчивого мышечного напряжения. В последнем случае в мышце возникают вторичные расстройства: сосудистые, обменные и другие. Эти участки становятся постоянными источниками локальной и отраженной боли. Область лица является той областью, где БМФД возникает довольно часто. Кроме того, лицо является тем регионом, куда может отражаться боль при БМФД других мышц, в особенности грудинно-ключично-сосцевидной, трапециевидной и мышц задней поверхности шеи. В происхождении БМФД лицевой области большая роль принадлежит окклюзионной дисгармонии. При этом на стороне преждевременного окклюзионного контакта зубов поражаются латеральная и медиальная крыловидные мышцы, а на противоположной стороне – жевательная и височная. Другим важным этиологическим фактором является эмоциональный стресс, ведущий к непроизвольному напряжению мышц, в частности к стискиванию челюстей или скрежетанию зубами при тревоге и фрустрации. Жевательные мышцы легко откликаются на стрессовые стимулы. Постоянное дыхание ртом также может вести к напряжению мышц жевательной группы за счет поддержания рта в открытом состоянии.

Клиника

. БМФД характеризуется локальным мышечным спазмом, представляющимся при пальпации в виде плотных пучков мышц; локальной и отраженной болью, провоцированной сокращением мышцы или ее растяжением; характерными локальными мышечными подергиваниями в ответ на раздражение. Общий симптом БМФД жевательных мышц – тризм, выраженный в той или иной степени, S-образное движение нижней челюсти при открывании и закрывании рта, нередко уклонение нижней челюсти в сторону пораженной мышцы.

Локальная и отраженная боли возникают в основном при функциональных нагрузках (жевании) и пальпации участков гипертонусов. В связи с этим пальпация жевательных мышц, как и выявление тризма, является важным компонентом обследования. Для выявления легких степеней тризма пользуются описанным выше трехфаланговым тестом. Уменьшение вертикального размера ротовой щели в отсутствие патологии височно-нижнечелюстного сустава свидетельствует о спазме жевательных мышц. надо помнить, что пароксизмальный двусторонний тризм патогномоничен для столбняка, односторонний непароксизмальный тризм чаще всего развивается вследствие местных воспалительных процессов (пульпиты, периодонтиты и вследствие хирургических осложнений экстракции зубов и др.) или терапевтических (проникновение материала при пломбировании зубов в канал нижней челюсти. наряду с этим причиной тризма бывает образование локальных гипертонусов жевательной мускулатуры.

БМФД

жевательной мышцы

(рис. 1) вызывает отраженную боль в нижней челюсти, коренных зубов и соответствующей части десны, верхней челюсти, коренных зубов и прилежащей части десны. Реже боль отражается в надбровье, висок и в область височно-нижнечелюстного сустава. Может возникать повышенная чувствительность зубов к удару, к холоду, к теплу, давлению, что требует дифференциальной диагностики с пульпитом и периодонтитом. При расположении триггерного пункта (ТП) в глубоком слое жевательной мышцы возможно отражение боли в ухо, нередко в сочетании с шумом в нем, вследствие рефлекторного повышения тонуса мышцы, натягивающей барабанную перепонку.

БМФД

височной мышцы

(рис. 2) характеризуется болью в области виска, соответствующего надбровья, а также в зубах верхней челюсть, иногда в самой челюсти и височно-нижнечелюстном суставе. Может обнаруживаться гиперестезия зубов и нижней челюсти к холодному и горячему.

— это способность ощущать и идентифицировать запахи, являющиеся специфическим раздражителем обонятельного анализатора. Обонятельный анализатор состоит из периферического отдела, проводящих путей и коркового обонятельного центра. Периферический отдел представлен обонятельным эпителием, располагающимся в полости носа в верхних отделах средней носовой раковины, на верхней носовой раковине и верхней части перегородки носа. Восприятие запахов осуществляется чувствительными нейрорецепторными клетками обонятельного эпителия, которые по происхождению и физиологическим характеристикам близки к нервным клеткам головного мозга. Чувствительной частью является периферический отросток, на вершине которого находится пучок из 5-20 модифицированных жгутиков. Наряду со жгутиковыми обонятельными клетками описаны рецепторные клетки, несущие на вершине микровиллы. Эти морфологические различия отражают функциональную специализацию обонятельных клеток. В настоящее время предполагают, что мембрана обонятельных жгутиков и микровилл, по-видимому, является местом взаимодействия клетки с молекулами пахучих веществ. Центральные отростки образуют обонятельные нервы, проходящие в виде 15-20 тонких нитей через lamina cribrosa в полость черепа. Первичные центральные обонятельные образования, расположенные в медиобазальных отделах передней черепной ямки, представлены обонятельными луковицами (bulbus olfactorius), обонятельными трактами, (tractus olfactorius), и обонятельными треугольниками. Отростки обонятельных клеток в составе обонятельных полосок вступают в подмозолистое поле (area subcallosa), полоску Брока (stria Broca). Корковый обонятельный центр (вторичные центральные обонятельные образования) локализуется в медиобазальных отделах височной доли мозга, в гиппокампе (gyrus hippocampi). На всем протяжении обонятельные волокна идут гомолатерально. Их взаимодействие друг с другом обеспечивают имеющиеся между ними невральные и трофические связи.

Известно, что при поражении отдельных структур обонятельного анализатора в процесс вовлекаются все его компоненты, обеспечивая единую целостную реакцию на внедрение инфекционного агента или травматическое повреждение. Так, установлена способность нейротропных вирусов, в частности вируса гриппа, продвигаться из полости носа по аксональным и периневральным путям в полость черепа. Повреждение рецепторного обонятельного слоя в полости носа неизбежно приводит к дегенеративным изменениям в обонятельных луковицах, и наоборот. Благодаря обширным связям обонятельного анализатора с ретикулярной формацией, гипоталамусом, лимбической системой, вестибулярным анализатором, обонятельная функция связана с частотой дыхательных движений и сердечных сокращений, артериальным давлением, температурой тела, мышечным тонусом, состоянием статики и координации.

Обонятельная функция человека включает два взаимодополняющих компонента: восприятие и дифференциацию запахов. Обонятельные сигналы играют важную биологическую роль: обеспечивают информирование о присутствии в окружающей среде определенных химических соединений, выполняют сигнальную функцию (пищевую, половую, охранительную, ориентировочную). По воздействию на обонятельный, тройничный, языкоглоточный нервы различают пахучие вещества ольфакторного и смешанного (ольфактотригеминального, ольфактоглоссофарингеального действия). К веществам, являющимся адекватным раздражителем обонятельного нерва или пахучим веществам ольфакторного действия, относятся валериана лекарственная, розовое масло, деготь, скипидар, ванилин, мед, табак, кофе и др. Ольфактотригеминальным действием обладают йод, ментол, ацетон, формальдегид. Ольфактоглоссофарингеальным действием обладают йодоформ, хлороформ, уксусная кислота [

►

].

Обонятельные нарушения полиэтиологичны

. Классификация клинических форм нарушения обоняния разработанная академиком РАМН Юрием Михайловичем Овчинниковым и соавт. выделяет три формы дизосмии: перцептивную, кондуктивную и смешанную. Самый частый вид дизосмии — респираторная, или кондуктивная гипо- и аносмия, которая вызвана риногенными причинами, т.е. изменениями в полости носа, механически затрудняющими или препятствующими доступу пахучих веществ в обонятельную область. Нарушение обоняния при синуситах, помимо кондуктивного компонента, обусловлено также изменением рН секрета боуменовых желез, являющегося растворителем пахучих веществ. При хронических воспалительных заболеваниях полости носа и околоносовых пазух отмечается также метаплазия эпителия, что приводит к поражению обонятельного рецепторного аппарата. При синуситах, протекающих с образованием гнойно-гнилостного содержимого, может проявляться объективная какосмия. При атрофических и субатрофических изменениях слизистой оболочки полости носа имеют место как кондуктивный компонент, так и поражение обонятельного нейроэпителия. Существуют также наследственные дизосмии: например, при синдроме Кальмана, передающимся по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности, имеет место гипогонадотропный евнухоидизм и аносмия. Этот синдром показывает возможную связь между обонянием и половым развитием. При синдроме Кальмана могут наблюдаться недоразвитие гипоталамуса или отсутствие обонятельного эпителия, аномалии почек, крипторхизм, глухота, диабет, деформации лицевого скелета. Перцептивные (нейросенсорные или эссенциальные) расстройства обоняния имеют место при периферическом поражении нейроэпителиальных клеток или/и обонятельных нервов, а также в случае центральных нарушений обонятельных образований передней или средней черепных ямок.

Частые причины обонятельных нарушений «рецепторного уровня» — травмы обонятельной зоны и ситовидной пластинки, воспалительный процесс, черепно-мозговая травма, лекарственная интоксикация, аллергическая реакция, генетическая мутация, недостаточность витаминов А и В12, интоксикация солями тяжелых металлов (кадмия, свинца, ртути), вдыхание паров раздражающих веществ (формальдегида), вирусное поражение. При этом нарушается взаимодействие рецепторной клетки с молекулами G-протеина, отмечается продуцирование пептидов, угнетающих активность рецепторных обонятельных клеток. Повреждение G-протеина отмечено рядом авторов на фоне эндокринной патологии (псевдогипопаратиреоидизм, болезнь Аддисона, синдром Кушинга), в том числе на фоне лечения антитиреоидными препаратами, при назначении радиоактивного йода. В то же время принимаемые внутрь эстрогены играют протекторную роль для обонятельного нейроэпителия в отношении токсических веществ у женщин в постменопаузном периоде. Расстройства обоняния также могут вызывать следующие факторы: воздействие нейротропным вирусом, преимущественно вирусом гриппа, нарушение обмена Zn, ионизирующее излучение.

Патологические изменения на уровне обонятельного нерва чаще всего бывают обусловлены инфекционными заболеваниями, обменными нарушениями, токсическим воздействием лекарственных препаратов, демиелинизирующими процессами, повреждением при хирургических вмешательствах, опухолями (в частности, менингиомой обонятельного нерва). Центральные обонятельные нарушения разнообразны и, по классификации О.Г. Агеевой-Майковой, подразделяются на поражение первичных обонятельных образований в медиобазальных отделах передней черепной ямки, что проявляется гипо- и аносмией на стороне патологического процесса, и поражение вторичных обонятельных образований в височно-базальных отделах средней черепной ямки, что проявляется в нарушении распознавания запахов, гиперосмией или обонятельными галлюцинациями. Причинами центральных обонятельных нарушений могут быть черепно-мозговая травма, нарушение мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, демиелинизирующие процессы, обменные нарушения, генетические и инфекционные заболевания, саркоидоз, болезни Паркинсона, Альцгеймера. Описаны случаи дизосмии при дисменорее. Имеют место нарушения обоняния при сифилисе, склероме и туберкулезе, леченном стрептомицином, при базальном и оптохиазмальном арахноидите, аллергической риносинусопатии, после ринохирургических вмешательств, при патологии органов пищеварения, врожденной наследственной аносмии.

Следует отметить, что нарушение остроты обоняния возможно при всех трех формах дизосмии либо по типу аносмии (отсутствие восприятия и распознавания запахов), либо по типу гипосмии (снижение способности воспринимать и адекватно распознавать пахучие вещества). Нарушения дифференциации запахов возможны при перцептивной и смешанной формах дизосмии и проявляются по типу алиосмии, когда пахучие вещества воспринимаются как один из запахов окружающей среды, в том числе какосмии (гнилостный, фекальный запах), торкосмии (химический, горький запах, запах гари, металла), паросмии — специфической трансформации узнавания запахов. Фантосмия проявляется обонятельными галлюцинациями. Не следует забывать о возможности объективной какосмии, в частности, при гнойном поражении клиновидной пазухи. При наличии у пациента как кондуктивного, так и перцептивного компонентов обонятельных расстройств выделяют перцептивно-кондуктивную (смешанную) дизосмию. Неспособность охарактеризовать запах словами, даже если он ему знаком, называют обонятельной агнозией [

►

].

Источник: «Дифференциальная диагностика нервных болезней» под редакцией Г.А. Акимова и М.М. Одинака; Санкт-Петербург; издательство «ГИППОКРАТ», 2001 (стр. 31 – 33).

К расстройствам обоняния относятся гипосмия и аносмия, которые могут быть одно- и двусторонними, а также гиперосмия, паросмия, обонятельные иллюзии и обонятельные галлюцинации, которым латерализация не свойственна. Особое диагностическое значение имеют односторонние расстройства обоняния, поскольку двусторонние чаще являются следствием различных заболеваний полости носа. Поэтому при двусторонних расстройствах обоняния наибольшее значение приобретают исследование слизистой оболочки носа, а также достоверные указания на отсутствие расстройств обоняния в период, предшествовавший заболеванию нервной системы.

Односторонняя гипосмия или аносмия, указывающая на поражение периферического отдела обонятельного анализатора, может наблюдаться при односторонних патологических процессах в области ольфакторной ямки – переломах основания черепа с повреждением решетчатой пластинки решетчатой кости, при травматических гематомах передней черепной ямки, опухолях, располагающихся на основании черепа в области ольфакторной ямки, площадки, малых крыльев основной кости, бугорка тупрецкого седла и распространяющихся кпереди. Все перечисленные процессы могут привести к двусторонней аносмиии (или гипосмии), однако, как было отмечено выше, двусторонние расстройства обоняния тебуют осторожной оценки. В большинстве перечисленных случаев страдает собственно обоняние при сохранности тригеминального компонента чувсвтительности слизистой оболочки носа. Односторонняя гиперосмия и паросмия при поражении периферической части обонятельного анализатора встречается чрезвычайно редко.

Двусторонняя гипосмия и аносмия могут быть связаны со сдавлением обонятельных луковиц, обонятельных трактов и первичных обонятельных центров резко растянутыми вследствие гидроцефалии мозговыми желудочками, с грубыми нарушениями венозного оттока из пазух носа при некоторых опухолях хиазмально-селлярной области, с острыми и хроническими воспалительными процессами в мозговых оболочках передней черепной ямки (гнойные и серозные менингиты, базальные арахноидиты) При воспалительных поражениях в процессе восстановления сниженного обоняния возможен этап паросмий – появление необычных ощущений при действии обычных обонятельных раздражителей. Следует отметить, что гипосмия или аносмия возникают только при поражении обонятельных путей до обонятельного треугольника, то есть на уровне первого и второго нейронов. В связи с тем, что третьи нейроны имеют корковое представительство как на своей, так и на противоположной стороне, поражение коры в обонятельном проекционном поле не вызывает выпадения обоняния. Однако в случае раздражения коры этой области могут возникать обонятельные иллюзии и галлюцинации (см. далее).

Обонятельные иллюзии и галлюцинации (ощущение неприятного запаха плесени, гниения, прокисших продуктов и т.п.) свидетельствуют о раздражении патологическим процессом корковой обонятельной проекционной зоны, в первую очередь – крючка паракиппокампальной извилины. Обонятельные галлюцинации могут быть проявлением простых парциальных эпилептических припадков, которые в некоторых случаях трансформируются в комплексные парциальные и генерализованные судорожные припадки. Подобные нарушения могут возникать при опухолях соответствующей локализации или быть проявлением эпилепсии. Обонятельные агнозии – нарушение узнавания ранее известного запаха – связаны с очаговыми, обычно двусторонними процессами в области гиппокампа. Следует иметь ввиду, что нарушения обоняния часто имеют место при различных заболеваниях, не связных с поражением нервной системы (сахарный диабет, гипотиреоз, склеродермия, болезнь Педжета и др.).

ХМ чащ всего встречаются у пациентов с иммунодефицитом. При сборе анамнеза необходимо обращать особое внимание на недавнее заболевания, операции, опухоли, путешествия, укусы насекомых, сексуальные контакты, пищевое поведение.

Клиническая картина

. Ведущие симптомы: головная боль, лихорадка и ригидность затылочных мышц, часто выражены в легкой степени. Скудными нередко бывают и анамнестические данные. Соматический статус, как правило, нормальный. Хроническая мигрирующая эритема указывает на боррелиоз

[►]

, при осмотре глазного дна могут выявляться признаки хориоретинита. Изредка, например при саркоидозе, наблюдаются симптомы дисфункции гипоталамуса и гипофиза. Нарушения функции черепных нервов позволяют заподозрить туберкулез, саркоидоз, сифилис, грибковые заболевания и карциноматоз, которые часто поражают оболочки в области основания черепа.

Диагностика

. При подозрении на ХМ проводят клинический анализ крови, электрофорез белков плазмы, пробу на антинуклеарные антитела, серологические реакции на сифилис и криптококкоз, рентгенографию грудной клетки. При наличии кожных высыпаний проводят их гистологическое исследование, которое поможет диагностировать клещевой боррелиоз, саркоидоз, сифилис, туберкулез или диссеминированную грибковую инфекцию. В ЦСЖ исследуется цитоз, клеточный состав, уровень белка и глюкозы. Ром того проводят окрашивание мазка по Грамму и Цилю-Нильсену, реакции на сифилис и клещевой боррелиоз, окрашивание тушью на выявление криптококков, а также цитологическое исследование с целью выявления опухолевых клеток.

В дальнейшем проводят посев на среды для выявления аэробных и аэробных бактерий, грибов и микобактерий туберкулеза. Исследование ЦСЖ делают как минимум 3 (три) раз – в первый раз с диагностической целю, остальные – для наблюдением за течением заболевания в динамике.

Данные КТ и особенно МРТ могут указать на поражение паренхимы мозга (например, при цистициркозе, токсплазмозе, туберкулезе). При введении контрастного вещества на МРТ могут обнаруживаться признаки хронического воспаления оболочек мозга. Методы нейровизуализации необходимы также для выявления параменингиальных очагов инфекции, гидроцефалии (которая может быть осложнением базального менингита), а также множественных инфарктов, которые могут быть связны с васкулитами. При подозрении на васкулит рекомендуется проведение церебральной ангиографии. Поскольку при многих инфекционных заболеваниях поражается не только нервная система, в некоторых случаях показано гистологическое исследование лимфатических узлов, печени и костного мозга, а также посев желудочного сока, слюны и мочи для выявления микобактерий туберкулеза. В неясных случаях для установления диагноза прибегают к биопсии измененных, по данным нейровизуализации, участков мозговых оболочек или вещества мозга, а также к посеву ЦСЖ, взятой непосредственно из желудочков.

Рецидивирующий менингит

. Синдром, характеризующийся повторяющимися эпизодами асептического менингита, разделенными «светлыми» промежутками, во время которых симптомы отсутствуют, известен как менингит Молларе. В одном из недавних исследований во время эпизодов менингита (но не «светлые» промежутки) в ЦСЖ с помощью ПЦР выявлен вирус простого герпеса II типа. На основании этого предполагают, что менингит Молларе развивается вследствие первичного инфицирования вирусом простого герпеса II типа и последующих его реактиваций. Вопрос о том, способствует ли противовирусная терапия укорочению эпизодов менингита, остается открытым. При частых атаках менингита рекомендуется применение фамцикловира в дозе 500 мг 2 раза в день внутрь в течение 10 дней.

читайте пост:

Доброкачественный рецидивирующий лимфоцитарный менингит Молларе

(на rasshifrui.ru) [

читать

]

Клиническую картину, сходную с рецидивирующим менингитом, могут вызывать аллергические реакции на лекарственные средства, особенно на нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Среди других причин – врожденные и приобретенные дефекты твердой мозговой оболочки, эпидермоидные кисты и параменингиальные очаги инфекции, которые могут периодически «прорываться» в субарахноидальное пространство.

Лечение

. При известном возбудителе проводят специфическое лечение. Однако в большинстве случаев приходится назначать лечение при хроническом менингите неизвестной этиологии. При подозрении на боррелиоз рекомендуется введение цефтриаксона в течение 3 недель. Если, несмотря на это, состояние пациента ухудшается, назначают туберкулостатическое лечение. В этой ситуации, даже на фоне проводимой туберкулостатической терпи, необходимо особенно тщательно и настойчиво искать грибковую инфекцию. При выявлении грибковой инфекции следует назначить противогрибковые средства. Однако при отрицательном результате исследований на грибы и в отсутствии обоснованных клинических подозрений на грибковую инфекцию пробное назначение фунгистатических средств нецелесообразно из-за их высокой токсичности.